先天性房缺、室缺伴一侧肺发育不良一例

　　病例：女，14岁，因“反复感冒、咳嗽10余年”入住儿科。既往有近十年反复肺炎病史。入院体检：T37。0℃，BP105/70mmHg,口唇无明显紫绀，咽充血，扁桃体I°肿大；左肺呼吸音粗糙，可及湿罗音，右下肺呼吸音减弱；HR110bpm，律齐，L3、4可闻及2/VI级粗糙收缩期杂音，P2亢进。胸片：1。右侧支气管炎并右下肺部炎症；2。气管及纵隔明显左偏，左胸腔减小。心电图：1。窦性心动过速；2。心电轴轻度右偏；3。不完全右束支传导阻滞4。左房负荷过重。心彩超：先心病，左室右心扩大，室间隔缺损（膜周部）房间隔缺损（继发孔型）肺动脉高压（中-重度）。经儿科相关治疗后转入心外科行手术治疗——术前体检仍可闻及双肺较多湿性罗音。术中见VSD为嵴下型，直径约2cm，ASD为中央型，约2。3cm*1。8cm大小；右肺向左覆盖心脏，疝入左侧胸腔。左肺明显发育不良，约8。0cm*5。0cm*3。0cm大小，呈暗红色，质地略韧，为退行性变。修补前测PAP为85mmHg。常规修补室缺（双针带垫片间断褥式缝合17针，Dacron补片）房缺（连续缝合Dacron补片）后，同法测PAP为55mmHg。修补前后ABP无明显变化（均约110/60mmHg左右）。左肺未予特殊处理。术后予硝酸甘油、氨茶碱泵推，另予地塞米松、三代头孢以及前列腺素E等行相关治疗。术后11小时顺利拔除气管插管。拔管后患者能主动有效咳痰。术后第一天查体右肺呼吸音清晰，无罗音；左肺呼吸音明显减弱。血压105/60mmHg，HR85bpm，心律整齐，无异常杂音。术后10天痊愈出院。随访一年，患儿一般情况佳，无自觉症状，心功能I级。
　　讨论：对于一侧肺发育不良的先心病尤其在合并有肺动脉高压的患者，以往常常因为担心术后易并发肺部并发症而不能手术，最终贻误手术时机。本例病人因左侧肺发育不良，致使其肺功能储备大大降低，并有潜在炎症病灶存在，在拟订手术方案时，必须充分考虑到相对脆弱的肺功能对于心脏手术特别是心内分流解除的耐受力；在术中发现意外病理时必须积极处理；术中术后加强雾化，勤吸痰，多脱水保持肺张力，应用抗菌素控制肺部炎症。另外，我们体会，一侧肺发育不良并非合并有肺动脉高压的复杂先心病患者的绝对手术禁忌症。