获得性LQTS引起的尖端扭转性室速药物及配合临时心脏起搏治疗

　　摘要获得性LQTS引起的尖端扭转性室速是临床上较危险的恶性心律失常，我院总结了单纯药物治疗及配合临时心脏起摶治疗共２９例病人。其中单纯药物治疗有７例复发尖端扭转室速并有一例出现室颤，而药物配合心脏临时起摶治疗则只有１例复发尖端扭转室速，没有室颤及死亡。从我院的材料看，药物配合心脏临时起摶治疗获得性LQTS引起的尖端扭转性室速效果比单纯药物治疗效果好。
　　关键词：长ＱＴ综合征，尖端扭转性室速，心脏临时起摶
　　长ＱＴ综合征(LongQTsyndrome,LQTS)是指具有心电图(ECG)上ＱＴ间期延长、Ｔ波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速(Torsadedepointes,Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。能引起获得性LQTS的因素有：多种药物作用、电解质失调、毒素、严重心动过缓如病窦综合征、高度房室阻滞、甲状腺功能低下、低体温；其他原因如蜘蛛膜下腔出血、脑卒中、心肌缺血、自主神经系统疾病、人类免疫缺陷病毒疾病等。
　　常规治疗TdP的方法为静推硫酸镁，补钾。如果为间歇依赖型TdP则静推异丙肾上腺素，但在临床上我们经常看到许多TdP的病人，在采用上述措施后仍然反复发作，有时甚至出现室颤。近四年来，我院采用临时心脏起搏配合药物治疗获得性LQTS引起的TdP，取得了良好的效果，现将我院2000年至2004年治疗尖端扭转性室速的病例总结如下：
　　一般资料：
　　病例来源：2000年至2004年在我院诊断为获得性LQTS并发尖端扭转性室速的病人29例，心电图平均校正QT间期(QTc)为0.49秒，范围是0.41到0.60秒，符合尖端扭转室速改变。
　　病人男11人，女18人。单纯药物治疗10人，临时心脏起搏配合药物治疗19人，（详见表一）；病因分别有冠心病（2/3）**、心肌病（1/2）、病窦综合征（2/3）、尿毒症（1/2）、有机磷中毒（2/4）、口服奎尼丁（1/2）、脑卒中（1/2）、蜘蛛膜下腔出血（0/1）。
　　**:单纯药物治疗人数/药物治疗+临时心脏起搏治疗人数
　　表一一般资料
　　 　　
　　
　　结果
　　治疗方法：详见表二
　　单纯药物治疗主要是静推硫酸镁，根据病情加用美多心安或异丙肾上腺。
　　临时心脏起搏配合药物即在单纯药物治疗基础上安放临时心脏起搏器。起搏频率为110次/分
　　
　　表二治疗方法
　　
　　
　　
　　表三并发症
　　
　　
　
　　☆ ：单纯药物治疗组与临时心脏起搏配合药物治疗组比较，有显著性差异，p<0.05
　　统计方法：采用样本均数比较t检验
　　讨论
　　LQTS分先天性和获得性，先天性LQTS从临床的角度主要分为两种类型：Jervell和Lange-Nielsen综合征(伴有耳聋)及Romano-Ward综合征(不伴耳聋)先天性LQTS具有肾上腺素依赖性的临床特征，TdP常于运动、激动、惊恐等儿茶酚胺分泌增多时发作。这类TdP常常也称为心动过速依赖型TdP。
　　后天获得性LQTS大部分为药物和电解质紊乱(低血钾和低血镁)所致。主要的药物有Ⅰ类(尤其ⅠA类)和Ⅲ类(胺碘酮少见)抗心律失常药，少见的有精神病用药、抗组胺药、红霉素等。主要发生在抗心律失常药物治疗的头几天，在低钾血症、低镁血症、窦性心动过缓、或心房颤动转复为窦性心律而心率突然下降时较易发生。TdP常以长短顺序和间歇依赖性的形式起始，这类TdP常称为间歇依赖性TdP[1]
　　尖端扭转性室性心动过速易引起的反复短暂性晕厥和心源性猝死。这是由于QT延长，QT离散度增大，导致心肌的复极过程比正常部位心肌延缓，前者的不应期也比后者延长，使心肌形成功能性单向传导阻滞，常可因此出现折返现象，导致室速、室颤。LQTS病人TdP发作时在多数情况下发作时间很短。可自行终止。但如果发作时间太长就会引起血流动力学改变。这时就需要立即转复。所用的方法如下。[2]①静脉注射硫酸镁：不论血清镁浓度高低。也不管是先天性还是获得性LQTS。静脉注射硫酸镁都可作为一个候选方法。首次剂量2ｇ在2～3min内注射完毕。随后以2～4mg/min速度持续给药；如果TdP复发。可再进行一次2ｇ注射并可以加用β受体阻滞剂如美多心安，对于间歇依赖型TdP发作，可以使用异丙肾上腺素。但在临床上我们常常看到，即使采用了上述措施后TdP仍然反复发作，有时甚至出现室颤。
　　由于心脏起搏能缩短或消除长间歇，故从理论上讲起搏治疗能预防长间歇依赖型尖端扭转型室速的发作。早已有临床研究表明,心脏起搏治疗能有效预防部分先天性ＬＱＴＳ患者尖端扭转型室速的复发[3]，我院从2000--2004年采用单纯药物治疗及临时心脏起搏配合药物治疗获得性LQTS引起的尖端扭转性室速共29例，从临床资料上看，两组病人病因、年龄构成、QTc时间均无统计学差异。其中，临时心脏起搏配合药物治疗获得性LQTS引起的尖端扭转性室速效果比单纯药物治疗好。临时心脏起搏配合药物治疗TdP，没有复发，而单纯药物治疗则有6例复发。并有一例出现室颤。从我们的治疗效果看出，心脏起搏对获得性LQTS病人是明显有益的。从积极治疗的意义上说，临时起搏可以挽救病人生命。
　　有人认为只有间歇依赖型TdP发作放置临时心脏起搏器，治疗上才有价值，对于非间歇依赖型TdP发作，临时心脏起搏器治疗效果不明显。但事实上多数间歇依赖型心律失常患者都有症状发作和紧张有关的病史，临床上难以排除是否是间歇依赖型心律失常患者。即使记录到心动过速依赖型TdP，也并不意味着心脏起搏就没有价值。[4]有报导同一例病人在不同时期发生的期外收缩，可以是心动过缓依赖型的，也可以是心动过速依赖型的。[5]从我们的材料可以看出、采用临时心脏起搏可以通过维持较快的心率，缩短QT间期，并使心室肌不应期趋向一致，明显减少TdP的发作，减少室颤的发作，为病人赢得治疗原发病的时间。在副作用方面，与单纯药物治疗无明显差异，因此我们认为，在治疗获得性LQTS引起的TdP时、常规放置临时心脏起搏器，可能缩短QTc间期和降低ＱＴ离散度，是安全可行的办法
　　参考文献
　　1． KhanIA。ClinicalandtherapeuticaspectsofcongenitalandacquiredlongQTsyndrome[J]。AmJMed，2002,112：58
　　2． 胡大一，李翠兰，刘文玲，等。长QT综合征的诊疗常规,中国心脏起搏与心电生理杂志，2002；16（2）96：99
　　3． ZabelM，HohnloserSH，BeHrensS，etal。Electrophysiologicfeaturesoftorsadesdepointes:insightfromanewisolatedrabbitheartmodel[J]。JCardiovascElectrophysiol，1997；8(10)：1148
　　4． MossAJ，LiuJEGottiebS，etal。EfficacyofpermanentpacinginthemanagementofhighriskpatientswithlongQTsyndrome[J].。Circulation，1991；84：1524
　　5． 李翠兰，胡大一，周金台。起搏器治疗长QT综合征及其疗效评价。中国急救医学，2003；17(1)15：18