腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢，早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主，术后定期复诊。
《河北医学》杂志编辑委员会由省内六十名、北京十余名业内专家组成，承担文稿的审阅工作。杂志社设有编辑部、发行部、广告部、财务部，各部均由各专业人员组成。编辑部人员组成：高级专业技术职务三人、中级技术职务二人、初级技术职务三人。负责文稿的编审和杂志的编辑工作。
目的分析腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的影像学表现，以提高对该病的认识。方法回顾性分析5例经手术或穿刺病理证实ASPS的影像学特点，重点观察病变边缘、深筋膜完整性、密度/信号、瘤内和瘤周肿瘤血管情况及强化特点等。结果4例表现为边缘不规则且深筋膜受侵，3例发生于下肢，1例发生于骨盆;1例发生于右肾者边缘亦欠规则。1例行CT检查，平扫表现为低、稍高混杂密度。4例行MR检查，T1WI为稍高信号,T2WI高信号，瘤内及瘤周均可见点条状流空信号影;增强扫描不均匀(1例)或均匀(3例)明显强化，瘤内及瘤周可见肿瘤血管影。5例均接受了手术治疗，3例发生转移(1例确诊时即发生转移，2例术后发生肺或肝脏转移)。结论ASPS影像学表现具有一定特征，表现为CT平扫呈等/稍高密度，T1WI为稍高/高信号、瘤内及瘤周流空信号影、深筋膜破坏等，但确诊仍需组织病理学。
腺泡状软组织肉瘤(Alveolarsoftpartsarcoma，ASPS)由Christopherson等于1952年首先命名[1]，在WHO2013年第四版新分类中被归为不能确定分化的恶性肿瘤[2]，其发病极为罕见，占全部软组织肉瘤的不足1%。ASPS通常表现为生长缓慢的无痛性肿物，几乎不引起功能障碍，由于缺乏相关症状，肿瘤常被忽视，很多患者以肿瘤肺转移或脑转移为首发症状[2]。笔者收集5例经手术或穿刺病理证实的ASPS，报告如下。
1资料与方法
1.1临床资料
5例ASPS均为男性，年龄26～65岁，中位年龄34岁。其中发生在下肢3例，发生在骨盆1例，1例发生在肾脏。临床表现为渐进性增大的无痛性肿块、慢性腹胀等。病程半月～4年。确诊方法：4例为手术病理证实，1例穿刺活检病理证实。
1.2影像学检查影像学检查
CT设备为西门子第2代炫速SOMATOMDefinition双源CT扫描仪和东芝aquilion64排螺旋CT扫描仪。CT增强对比剂采用碘普罗胺和欧乃派克，剂量1ml/kg，注射速率3.0ml/s。MR设备为SignaEXCITEHDx(GEHealthcare，Weukesha，Wis)扫描仪。平扫序列：快速自旋回波序列(FSE)T1加权(TR652～712ms，TE12～21ms)，快速反转恢复脂肪抑制自旋回波序列T2加权(TR3500～4600ms，TE85～93ms)，快速反转恢复脂肪抑制自旋回波序列T1加权(TR752～922ms，TE12～19ms)。层厚4.0mm，层间距1.2mm。MR增强采用Gd-DTPA对比剂，剂量0.1ml/kg，注射流率2ml/s。
1.3图像分析图像分析
由2位影像诊断医师分别独立对影像资料进行分析，观察指标包括肿瘤发生位置、大小、对周围器官侵犯、肿瘤边缘、包膜情况和内部囊变情况以及钙化、出血以及强化方式等。意见不一致时2者共同协商达成一致。1.4病理学检查病理学检查5例均行手术切除(或穿刺活检)，送检行病理学检查，行常规HE染色和免疫组织化学染色(以下简称免疫组化)。
2结果
2.1影像学表现
CT检查：本组仅1例行CT，发生于右肾，平扫表现为略高密度软组织肿块，边缘欠光整，内部密度不均匀，其内隐约见条状钙化影，增强扫描肿块实质成分可见明显不均匀强化，内见条状异常血管影(见图2)。MRI检查：本组4例行MRI检查，其中3例同时做了增强扫描。均发生于骨盆、下肢软组织，3例位置较深，位于在肌肉间隙或肌肉内;1例较表浅。为球形或梭形，呈分叶状改变，最大径6.4cm。4例边缘均欠规则，呈浸润性生长，均有深筋膜受侵。T1WI肿瘤信号较均匀、略高信号，T2WI呈高信号，内部及周边可见流空血管影。增强后肿瘤呈明显均匀强化(见图5)，未见强化的包膜结构。1例肿瘤周边的软组织内可见卫星灶，位于肌肉间隙脂肪组织内。
2.2治疗及随访情况
5例均接受了手术治疗，3例发生转移(1例确诊时即发生转移，2例术后发生肺或肝脏转移)。
2.3病理检查
所有肿瘤标本或穿刺物均为灰红或灰黄，质嫩，部分病例内部存在囊变。HE染色切片镜下可见肿瘤细胞呈巢状，假腺泡样结构，细胞胞浆丰富，嗜酸，核空泡状，核仁清晰，部分可见多核巨细胞及坏死。大部分病灶瘤细胞VIM，MyoD1胞浆阳性(见图10)，部分病灶PAS染色显示细胞阳性。部分CD34染色显示细胞巢之间血管内皮细胞阳性染色，见图1-10。
3讨论
3.1ASPS的临床特征
ASPS是一种分化方向尚不明确的肿瘤，具有典型的性别、年龄差异。女性好发，15～35岁为主要发病人群，儿童也可发生，50岁以上的中老年人极为罕见[3]。发病部位以下肢和躯干常见，儿童可发生于头颈部，据ChoYJ等对19例ASPS患者进行统计，发生于躯干的病例占26%，发生下肢的病例占74%[4]。本组病例患者年龄最小者26岁，最大者为65岁，均为男性，与文献报道的有所差别，这可能与样本量少有关。本组发病位置主要为骨盆及下肢，与文献报道相符。ASPS常发生在深部位置，并呈进行性无痛性增大，所以发现时一般体积较大。ASPS的生长方式为膨胀式为主，早期对周围组织、器官浸润主要是以推挤改变，但肿块无明显包膜，所以当肿块生长体积较大时，对周边组织、血管和淋巴管造成压迫或侵犯，以至于造成远处的转移，这反映其侵袭性生物学特性。
3.2ASPS的影像学特点与病理学基础
ASPS的影像学表现缺乏特异性。X线仅可表现软组织肿胀。CT可对肿瘤的位置、范围和形态以及内部钙化情况进行比较准确的判断，增强扫描以及血管成像可以观察肿瘤的血供情况及发现内部的肿瘤血管，但对于显示肿瘤内成分的能力是远如MRI。MRI对软组织具有极高的分辨率，在显示肿瘤的体积、边界、周围情况具有更高的价值。ASPS是血供非常丰富的肿瘤，这使得其在MR成像信号上有一定的特征性。肿瘤内及周边存在大量蜿蜒迂曲的血管，在MRI上表现为流空信号，这是由于快速的血流通过粗大迂曲的血管所致，在病理组织学上可以得到印证[5]。而肿瘤血管内血液流动较为缓慢，加上肿瘤组织内存在丰富的血窦，从而造成T1WI图像上与邻近的肌肉对比呈现相对高信号的改变[6]。T1WI高信号及流空信号这两个征象同时出现被认为是ASPS较特征性的影像学征象[7]。张灵艳等[8]发现大部分肿瘤周边部常见到明显的血管浸润，尤其是在肿瘤边缘出现扩张的静脉时，对本病有提示作用。本组病例亦有出现此征象。ASPS发生转移或复发的几率很高，远处转移好发部位依次为肺、骨骼、淋巴结和脑。SoodS[9]等认为复发或远处转移灶有着类似原发肿瘤的表现，病灶血供比较丰富，并且有时候能发现肿瘤内部的异常血管影。因为有的患者首先发现肺部或脑部多发占位就诊，所以从转移瘤的影像表现对推断原发肿瘤的来源有一定的帮助。
3.3鉴别诊断
ASPS的临床表现和影像学表现均缺乏特异性，影像学诊断较为困难，误诊率较高。ASPS需与如下软组织肉瘤鉴别：透明细胞肉瘤：好发于青壮年四肢远端[10]，尤其是足及踝部。可能来源于可生成黑色素的神经嵴细胞，因而MRI中可呈现T1WI高信号;但其信号多较均匀，瘤内坏死、邻近骨质破坏、瘤内及瘤周流空血管影少见[11]。滑膜肉瘤：多发于青壮年，好发于四肢深部，尤其膝关节最多见。CT可发现肿块偏心性或靠近肿块边缘的斑点状、斑块状或不定形钙化灶，称之为“边缘性钙化”[12]。MR表现T1WI多为等信号，T2WI上表现为稍高信号，肿瘤内部出现出血、坏死、钙化的情况可使得信号不均匀，但其内部无明显流空血管，滑膜肉瘤体积较大时囊变更为显著。纤维肉瘤：好发于中老年人，CT表现为等或稍低密度的肿块，MR根据其癌细胞分化情况表现各异。其分化较为成熟部分在T1WI和T2WI均为等信号，不成熟部分则为T1WI低信号、T2WI为高信号。总之，ASPS的影像学表现具有一定特征但缺乏特异性，对于青壮年下肢深部软组织缓慢生长的无痛性肿块，呈浸润性生长，CT平扫和T1WI表现为稍高密度/信号，伴瘤体内、外血管流空，增强后显著且持续强化者，应考虑到ASPS可能，但确诊仍需组织病理学检查。
